ما هو فقر الدم المنجلي (SCD)؟
فقر الدم المنجلي أو مرض الخلايا المنجلية (SCD) هو مجموعة من اضطرابات خلايا الدم الحمراء الوراثية. إذا كنت تعاني من فقر الدم المنجلي، فهناك مشكلة في الهيموجلوبين لديك. الهيموجلوبين هو بروتين في خلايا الدم الحمراء ينقل الأكسجين لجميع أنحاء الجسم. وعند المصابين بفقر الدم المنجلي، بسبب هذا الخلل في الهيموغلوبين، يتغير شكل خلايا الدم الحمراء. من المفترض أن تكون الخلايا على شكل قرص، لكن هذا التغيير يجعلها تأخذ شكل الهلال أو المنجل.
المشكلة هي أن الخلايا ذات الشكل المنجلي غير مرنة ولا يمكنها تغيير شكلها بسهولة، لذا فالعديد منها ينفجر أثناء مرورها عبر الأوعية الدموية. عادةً ما تعيش الخلايا المنجلية لمدة 10 إلى 20 يومًا فقط، بدلاً من المدة التي تعيشها خلايا الدم الحمراء الطبيعية (90 إلى 120 يومًا). قد يواجه جسمك صعوبة في إنتاج خلايا جديدة لتعويض الخلايا المفقودة. بسبب ذلك، قد لا يكون لديك ما يكفي من خلايا الدم الحمراء، وهي حالة تعرف بفقر الدم، مما يجعلك تشعر بالإرهاق.
يمكن أيضًا أن تلتصق خلايا المنجل بجدران الأوعية، مما يسبب انسدادًا يبطئ أو يوقف تدفق الدم. عندما يحدث ذلك، لا يمكن للأكسجين الوصول إلى الأنسجة القريبة. نقص الأكسجين يمكن أن يسبب نوبات ألم مفاجئة وشديدة، تُعرف بـ”أزمات الألم”. يمكن أن تحدث هذه النوبات دون سابق إنذار. إذا حدثت، قد تحتاج إلى الذهاب إلى المستشفى لتلقي العلاج.
ما الذي يسبب مرض الخلايا المنجلية (SCD)؟
سبب هذا المرض هو جين معيب يُعرف بجين الخلايا المنجلية. يرث الأشخاص الذين يعانون من المرض اثنان من جينات الخلايا المنجلية من الوالدين (جين من كل والد).
إذا وُلدت بجين واحد من الخلايا المنجلية، فهذا يُعرف بـ “سمة الخلايا المنجلية”. يتمتع الأشخاص الذين لديهم سمة الخلايا المنجلية بصحة جيدة، ولكن يمكنهم نقل الجين المعيب إلى أطفالهم.
من هم الأكثر عرضة للإصابة بفقر الدم المنجلي (SCD)؟
في الولايات المتحدة، معظم المصابين بهذا المرض هم من ذوي الأصل الأفريقي:
- حوالي 1 من كل 13 طفل أسود أو أمريكي أفريقي يولد بسمة الخلايا المنجلية
- حوالي 1 من كل 365 طفل أسود أو أمريكي أفريقي يولد بفقر الدم المنجلي
يؤثر هذا المرض أيضًا على بعض ذوي الأصول الهسبانية أو الجنوب أوروبية أو الشرق أوسطية أو الهندية.
ما هي أعراض فقر الدم المنجلي (SCD)؟
يبدأ الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي في إظهار علامات المرض خلال السنة الأولى من حياتهم، عادةً بعد حوالي 5 أو 6 أشهر من الولادة. قد تشمل الأعراض المبكرة للمرض:
- تورم مؤلم في اليدين والقدمين
- إرهاق أو تهيج بسبب فقر الدم
- اصفرار الجلد (يرقان) أو تحول لون بياض العينين إلى الأصفر
تختلف أعراض فقر الدم المنجلي (SCD) من شخص لآخر ويمكن أن تتغير بمرور الوقت. قد تشمل الأعراض والمضاعفات الألم الشديد، فقر الدم، تلف الأعضاء، والإصابة بالعدوى.
كيف يتم تشخيص فقر الدم المنجلي (SCD)؟
يمكن أن يكشف تحليل الدم إذا كنت تعاني من مرض الخلايا المنجلية أو صفة الخلايا المنجلية. تفحص الولايات المتحدة جميع المواليد الجدد على أراضيها، حتى يمكن بدء العلاج مبكرًا في حالة اكتشاف المرض.
يمكن لمن يفكرون في إنجاب أطفال إجراء التحليل لمعرفة مدى احتمالية أن يكون أطفالهم مصابين بالمرض.
يمكن لمقدمي الرعاية الصحية أيضًا تشخيص مرض الخلايا المنجلية قبل ولادة الطفل. يتم ذلك باستخدام عينة من السائل الأمنيوسي (السائل الموجود في الكيس المحيط بالطفل) أو من الأنسجة المأخوذة من المشيمة (العضو الذي ينقل الأكسجين والعناصر الغذائية للطفل).
ما هي العلاجات المتاحة لفقر الدم المنجلي (SCD)؟
تشمل طرق علاج فقر الدم المنجلي:
- زراعة نخاع العظم أو الخلايا الجذعية، والتي يمكن أن تحقق الشفاء من المرض. نظرًا لأن هذه العملية تحمل مخاطر وآثار جانبية خطيرة، لا تتم عادةً سوى للأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي الشديد. لكي تنجح الزراعة، يجب أن يكون نخاع عظم المتبرع مطابقًا بشكل كبير لنخاع عظم المريض. عادةً يكون أفضل متبرع هو الأخ أو الأخت.
- العلاج الجيني للذين تتراوح أعمارهم بين 12 عامًا وأكثر والذين تعرضوا لأزمات ومضاعفات متكررة. تشمل هذه العلاجات الجديدة أخذ بعض من خلايا دمك الجذعية وإما إضافة DNA جديد إليها أو تغيير الـDNA الموجود. ثم تُعطى هذه الخلايا لك، ويمكنها إنتاج نوع من الهيموجلوبين الصحي. يمكن أن يقلل هذا العلاج من مضاعفات فقر الدم المنجلي.
- العلاجات التي يمكن أن تساعد في تخفيف الأعراض وتقليل المضاعفات، وتشمل:
- المضادات الحيوية لمحاولة منع العدوى في الأطفال الصغار
- مسكنات الألم للألم الحاد أو المزمن
- الهيدروكسي يوريا، وهو دواء ثبت أنه يقلل أو يمنع العديد من مضاعفات فقر الدم المنجلي، إذ إنه يزيد من كمية الهيموجلوبين الجنيني في الدم. على الرغم من ذلك، هذا الدواء ليس مناسبًا لجميع المرضى؛ تحدث إلى طبيبك حول ما إذا كان يجب عليك تناوله. هذا الدواء ليس آمنًا أثناء الحمل.
- نقل الدم في حالة فقر الدم الشديد. إذا كنت قد تعرضت لبعض المضاعفات الخطيرة، مثل السكتة الدماغية، قد تحتاج إلى نقل الدم لمنع المزيد من المضاعفات.
- علاجات أخرى لمضاعفات معينة، مثل الأدوية الهادفة لخفض ضغط الدم والفيتامينات لعلاج نقص الفيتامينات.
للبقاء بصحة جيدة قدر الإمكان، تأكد من:
- الحصول على الرعاية الطبية المنتظمة
- تلقي التطعيمات الروتينية
- اتباع نمط حياة صحي
- تجنب أي موقف أو شئ يحفز أزمات الألم
المصادر
- Source: MedlinePlus, National Library of Medicine.
- فيتاسترس: هل هو المكمل المناسب لك؟ - 22 يناير، 2025
- فوائد زيت الأرجان لصحة البشرة - 2 يناير، 2025
- تعرف على فوائد النياسيناميد للبشرة - 31 ديسمبر، 2024